Qu'est-ce que la maladie de Charcot ou SLA ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative rare qui affecte les motoneurones, les cellules nerveuses responsables des mouvements musculaires volontaires.
Les origines et caractéristiques de la maladie de Charcot
La SLA se manifeste par une dégénérescence progressive des motoneurones, entraînant une perte de la motricité volontaire. Cela inclut les muscles utilisés pour marcher, parler, respirer et se déplacer.
Terminologie et explication des termes SLA
Le terme SLA (sclérose latérale amyotrophique) décrit les anomalies observées lors de la dégénérescence des motoneurones :
- Sclérose : la mort des motoneurones entraîne la formation d’un tissu cicatriciel dans la moelle épinière.
- Latérale : les fibres motrices affectées se trouvent dans la partie latérale de la moelle épinière.
- Amyotrophique : la destruction des motoneurones provoque une fonte musculaire (atrophie).
Cette atteinte sélective des motoneurones est la cause des symptômes majeurs de la maladie, à savoir la paralysie progressive des muscles volontaires. En revanche, les muscles involontaires, tels que ceux du cœur, de la vessie, et les muscles responsables de la vision et des fonctions sexuelles, ne sont pas affectés.
Les différentes formes de SLA
La SLA existe sous plusieurs formes :
- Forme spinale : La maladie débute par une atteinte des membres, entraînant des troubles de la motricité des bras et des jambes.
- Forme bulbaire : Elle touche initialement les muscles du visage, de la gorge et de la déglutition, causant des difficultés à parler et à avaler.
- Forme familiale : qui représente 5 à 10 % des cas
Symptômes et évolution de la maladie de Charcot
Les premiers symptômes de la SLA varient selon la forme de la maladie. Dans la forme spinale, on observe généralement une faiblesse musculaire dans les membres, qui peut entraîner des chutes ou des difficultés à marcher. Dans la forme bulbaire, les patients éprouvent des troubles de la parole et de la déglutition, ainsi que des faiblesses faciales. Progressivement, ces symptômes s’aggravent pour affecter d’autres parties du corps.
Malgré l’évolution rapide et sévère de la maladie, les fonctions intellectuelles ainsi que les cinq sens (vue, ouïe, goût, odorat, toucher) restent généralement intactes tout au long de la progression. La SLA n’affecte pas non plus les muscles involontaires, comme ceux du cœur, des intestins ou des organes sexuels.
Les Associations pour vous soutenir et vous informer sur la maladie de Charcot
Associations ARSLA
Première association en France à lutter sur tous les fronts
de la maladie de Charcot ou SLA, l’ARSLA oeuvre depuis toujours pour arriver un jour à son éradication.
Collectif Solidarité Charcot
Créé le 1 décembre 2O2O : 15 associations de terrain réparties sur le territoire français qui essayent, sur leur territoire, de répondre, de leur mieux, aux besoins des malades atteints de la maladie de Charcot et à leurs aidants.
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